Σύνδρομο του Mayer Rokitansky Küster Hauser

2017-09-13 10:59

 Για πρώτη φορά στην Κύπρο, στέφθηκε με απόλυτη επιτυχία ολική λαπαροσκοπική 

δημιουργία νέου κόλπου βάσει της μεθόδου Davydov

 

Η μήτρα, ο κόλπος και οι ωοθήκες είναι απαραίτητα όργανα για την αναπαραγωγή της γυναίκας.

Το σύνδρομο του Mayer Rokitansky Küster Hauser (MRKH), (συγγενής απλασία ή αγενεσία κόλπου ή απλασία των παραγώγων του πόρου του Müller), είναι μία σπάνια γενετική πάθηση, όπου ο κόλπος και η μήτρα είτε είναι υποαναπτυγμένες, είτε δεν υπάρχουν καθόλου.

Το σύνδρομο MRKH αποτελεί την πιο συχνή αιτία απλασίας της μήτρας, με συχνότητά που υπολογίζεται να είναι 1:4500-5000 γεννήσεις θήλεων νεογνών (εάν αναγάγουμε τον αριθμό αυτό στο συνολικό αριθμό γεννήσεων στην Κύπρο – 9.170 παιδιά (2015) - θα πρέπει να εμφανίζεται 1-2 περιπτώσεις κάθε έτος στη χώρα μας).

Η αιτιολογία της πάθησης είναι άγνωστη, ο καρυότυπος είναι φυσιολογικός (46,ΧΧ) και οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι εξαιρετικά σπάνιες (Sue Ellen K Carpenter and John A Rock (Eds).

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η διάγνωση γίνεται στις ηλικίες 15-21 ετών, λόγω πρωτοπαθούς αμηνόρροιας (μη εμφάνισης εμμηνορρυσίας).

Η κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα που θα επιβεβαιώσει την απλασία της μήτρας και κόλπου και την ύπαρξη φυσιολογικών ωοθηκών θα θέσουν τη διάγνωση.

Σε ένα μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων (έως και 40%) παρατηρούνται ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος (μονήρης νεφρός, διπλός ουρητήρας κλπ), ενώ ποσοστό 15% παρουσιάζει και σκελετικές ανωμαλίες (π.χ συνοστεώσεις σπονδύλων).

Το σύνδρομο δημιουργεί δύο σοβαρά προβλήματα στις γυναίκες που πάσχουν από αυτό.

Το πρώτο είναι η αδυναμία κυοφορίας λόγω έλλειψης μήτρας.

Η πιο σημαντική όμως παράμετρος του συνδρόμου είναι η αδυναμία ολοκλήρωσης σεξουαλικών επαφών, λόγω έλλειψης κόλπου το όποιο αυτό προκαλεί τεράστια ψυχολογικά προβλήματα στην ασθενή.

Γι’ αυτό και είναι πολύ σημαντικό να αποκατασταθεί η δυνατότητα της σεξουαλικής επαφής, ώστε η γυναίκα να ολοκληρωθεί, με μόνο πρόβλημα αυτό της υπογονιμότητας.

Στο παρελθόν έχουν χρησιμοποιηθεί πολλές τεχνικές για την αποκατάσταση του κόλπου (δημιουργία νεόκολπου).

Χειρουργικές επεμβάσεις με χρήση δερματικών κρημνών ή μοσχευμάτων από το παχύ έντερο δεν έδειξαν ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Για πρώτη φορά στην Κύπρο πραγματοποιήθηκε με απόλυτη επιτυχία επέμβαση για την αντιμετώπιση ΜRΚΗ, σε 22χρονη ασθενή. Δημιουργήθηκε νέος κόλπος στο Ιατρικό Κέντρο Μητέρα και Παιδί, με τη λαπαροσκοπική μέθοδο Davydov.

Δυο μέθοδοι εφαρμόζονται με επιτυχία, η μέθοδος Vecchietti (Vecchietti G, 1965) με σταδιακή δημιουργία νέου κόλπου με τη χρήση ελατηρίων και ένα είδος αρθρωτής πλαστικής ελαίας, η οποία με προοδευτική έλξη των άκρων του ράμματος από τις δύο οπές στα πλάγια κοιλιακά τοιχώματα, εισέρχεται στον κόλπο ασκώντας πίεση στη μεμβράνη στο ανώτερο σημείο του κόλπου. Αυτή η μέθοδος είναι μακροχρόνια, επίπονη και συχνά συνοδεύεται από επιπλοκές.

Η δεύτερη μέθοδος κατά Davydov είναι η πιο νέα μέθοδος, λιγότερο τραυματική με άμεσα αποτελέσματα.

Στην περίπτωση της ασθενούς μας, εφαρμόσαμε μία παραλλαγή της μεθόδου Davydov με λαπαροσκοπική προσέγγιση. Διενεργήθηκε ολική λαπαροσκοπική δημιουργία νέου κόλπου βάσει της μεθόδου Davydov, με παραλλαγές αναλόγως της ανατομικής καταστάσεως της ασθενούς. Η επέμβαση στέφθηκε με απόλυτη επιτυχία. Δημιουργήθηκε νέος κόλπος μήκους 10-12 εκ. και διαμέτρου περίπου 3 εκ.. Η επέμβαση αυτού του είδους, απ’ όσο γνωρίζουμε, έγινε για πρώτη φορά στην Κύπρο.

 

Του Δρος Ανδρέα Καβαλλάρη

Γυναικολόγος-Ογκολόγος/Μαιευτήρας, ειδικός στην Λαπαροσκοπική και Υστεροσκοπική Χειρουργική
Συνεργάτης Ιατρικού Κέντρου «Μητέρα και Παιδί», Λευκωσία
Υπεύθυνος Μονάδας Γυναικολογικής Ογκολογίας στην Κλινική Άγιος Λουκάς στην Θεσσαλονίκη

Πηγή: υγεία news

Πίσω

Επαφή

Ο Κόσμος των Σπανίων Παθήσεων
Ελίνα Μιαούλη

Αθήνα

+30 6977263301

© 2014 Όλα τα δικαιώματα κατοχυρωμένα

Υλοποιήθηκε από Webnode