Σκληρόδερμα, μια σπάνια πάθηση που μπορεί να προσβάλλει πολλαπλά όργανα
2015-06-10 12:10
To Σκληρόδερμα είναι γνωστό και με το ακρωνύμιο CREST
που προέρχεται από τα κλινικά χαρακτηριστικά που παρατηρούνται σε έναν ασθενή με την πάθηση
Το Σκληρόδερμα ή Συστηματική Σκλήρυνση είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού. Τα συμπτώματά του, τα οποία διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο, μπορεί να είναι ορατά, όπως, για παράδειγμα, οι εμφανείς αλλοιώσεις στο δέρμα, ή αόρατα, όταν προσβάλλει εσωτερικά ζωτικά όργανα.
Ο επιπολασμός αυτής της σπάνιας πάθησης είναι 1:10.000-1:30.000, και αυτήν τη στιγμή στη χώρα μας υπολογίζεται ότι υπάρχουν σχεδόν 2.500 άνθρωποι που πάσχουν από αυτήν. Μάλιστα, τα στοιχεία δείχνουν πως η νόσος «προτιμάει» γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, ενώ η αναλογία εμφάνισης σε εκείνες σε σύγκριση με τους άνδρες είναι περίπου 4:1.
Όμως, ποια όργανα και με ποιον τρόπο μπορεί να τα προσβάλλει η νόσος;
- Αγγειακό Σύστημα
Το αγγειακό σύστημα, που αποτελείται από τις αρτηρίες, τις φλέβες και τα άλλα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να επηρεαστεί, με τα αγγεία να φλεγμαίνουν και τα τοιχώματα των μικρών αρτηριών να παχαίνουν.
- Στόμα
Είναι σύνηθες για τους ασθενείς να παρουσιάζουν μικροστομία, ξηροστομία, πόνο στο σαγόνι και παθήσεις των ούλων. Επίσης, κάποιοι ενδέχεται να εμφανίσουν αργότερα Σύνδρομο Sjogren, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους σιελογόνους αδένες.
- Χέρια
Το Σκληρόδερμα σε ορισμένους πάσχοντες προσβάλλει τα δάχτυλα, τις αρθρώθεις και τους καρπούς. Σκληροδακτυλία, φαινόμενο Reynaud, ασβέστωση και δακτυλικά έλκη είναι μόλις μερικά από τα συμπτώματα στο χέρι, τα οποία με το πέρασμα του χρόνου ενδεχομένως να οδηγήσουν σε μειωμένη χρήση των άνω άκρων.
- Μυοσκελετικό Σύστημα
Η Συστηματική Σκλήρυνση συχνά προκαλεί πόνο και φλεγμονή στους μύες, στις αρθρώσεις καθώς και στους τένοντες των ασθενών.
- Καρδιά και Πνεύμονες
Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ουλές στους πνεύμονές τους, κάτι που ονομάζεται πνευμονική ίνωση. Άλλοι, ίσως να παρουσιάσουν Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, μία επίσης σπάνια ασθένεια που προκαλεί υψηλή πίεση του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες.
- Νεφρά / Νεφρικό Σύστημα
Η νεφρική κρίση, μία άκρως επικίνδυνη επιπλοκή της πάθησης, ενδέχεται να εμφανιστεί πολύ γρήγορα. Το πιο σημαντικό προειδοποιητικό σημάδι είναι μια ξαφνική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, γι' αυτό και θέλει ιδιαίτερη προσοχή.
- Εγκέφαλος
Ψυχολογικά προβλήματα, όπως για παράδειγμα κατάθλιψη και άγχος, είναι συχνά συμπτώματα ατόμων που πάσχουν από χρόνιες παθήσεις.
- Γαστρεντερικό Σύστημα
Το πεπτικό σύστημα είναι εκείνο που επηρεάζεται πιο συχνά μετά το δέρμα. Ειδικότερα, εκτιμάται ότι το 75-90% των ασθενών έχουν προβλήματα με το γαστρεντερικό σωλήνα.
- Μάτια
Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν το Σύνδρομο Sjogren εξαιτίας του Σκληροδέρματος, το οποίο μπορεί να επηρεάσει τους δακρυϊκούς αδένες.
- Δέρμα
Η σκλήρυνση και η πάχυνση του δέρματος είναι τα δύο συμπτώματα που δίνουν και το όνομα στην ασθένεια. Επιπλέον, οι πάσχοντες ίσως να εμφανίσουν έλκη, ασβέστωση, τηλεαγγειεκτασία καθώς και άλλες δερματικές παθήσεις.
Η αιτιολογία της Συστηματικής Σκλήρυνσης παραμένει ακόμη άγνωστη, και αυτός είναι και ένας από τους λόγους για τους οποίους δεν έχει αναπτυχθεί κάποιο φάρμακο για την απόλυτη και οριστική θεραπεία της. Εντούτοις, τα τελευταία χρόνια, γίνεται εκτεταμένη έρευνα γύρω από αυτήν, κι έτσι υπάρχουν αποτελεσματικές αγωγές για την αντιμετώπιση αρκετών από τα συμπτώματά της.
Να πούμε ότι η 29η Ιουνίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα για το Σκληρόδερμα, μία σημαντική ευκαιρία τόσο για την Ενημέρωση, όσο και για την Ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με το σπάνιο αυτό νόσημα και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων του.
Για περαιτέρω πληροφορίες, μπορείτε να επικοινωνήσετε με την Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα (ΕΛ. Ε. ΑΝ. Α.), το Σύλλογο Ρευματοπαθών Κρήτης και τον Δωδεκανησιακό Σύλλογο Αυτοάνοσων Νοσημάτων Αρθρίτιδας & Λύκου «Θάλεια».
Μετάφραση / Επιμέλεια: Ελίνα Μιαούλη
Πηγή: https://sclerodermaaware.org/, Ελληνική Ρευματολογική Εταιρεία και Επαγγελματική Ένωση Ρευματολόγων Ελλάδος
Φωτογραφία: Scleroderma Fndtn/ Επιμέλεια Φωτογραφίας: spanios.net
Επιτρέπεται η αναπαραγωγή με την προϋπόθεση αναφοράς της πηγής.