RareConnect: Διαδικτυακή Κοινότητα για τα Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά Σύνδρομα
2012-11-22 12:04
Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Σπανίων Παθήσεων (EURORDIS) και ο Αμερικανικός Εθνικός Οργανισμός Σπανίων Παθήσεων (NORD) ανακοίνωσαν τη δημιουργία μιας Διαδικτυακής Κοινότητας για Σπάνιες Παθήσεις, αυτήν τη φορά τα Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά Σύνδρομα (ΠΝΣ), έτσι ώστε όσοι νοσούν από την εν λόγω πάθηση, καθώς και οι οικογένειές τους, να επικοινωνούν μεταξύ τους με μεγαλύτερη ευκολία, να αλληλοϋποστηρίζονται, αλλά και να μοιράζονται σημαντικές πληροφορίες για τη βελτίωση της ποιότητας διαβίωσής τους.
Τα εν λόγω Σύνδρομα αποτελούν μία ομάδα σπάνιων εκφυλιστικών νευρολογικών διαταραχών που είτε προκαλούνται είτε συνδέονται με ένα υποκείμενο νεόπλασμα. Δεν αποτελούν το αποτέλεσμα της άμεσης επίδρασης του όγκου στα κύτταρα του νευρικού ιστού, αλλά προκαλούνται από την ανοσολογική απόκριση του οργανισμού εναντίον διάφορων ογκονευρωνικών αντιγόνων.
Ειδικότερα, τα καρκινικά κύτταρα σε ασθενείς με Παρανεοπλασματικές Διαταραχές προκαλούν τη δημιουργία πρωτεϊνών −που συνήθως εμφανίζονται μόνο στον εγκέφαλο−, οι οποίες ενεργοποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος να παράγει αντισώματα σε μία προσπάθεια να καταστείλει τον καρκίνο. Την ίδια στιγμή, όμως, αυτά τα αντισώματα πραγματοποιούν μία αυτοάνοση επίθεση στον εγκέφαλο, καθώς και στο νευρικό σύστημα του ασθενή, προκαλώντας του έτσι νευρολογικές βλάβες. Μέχρι στιγμής, ο λόγος για τον οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί κατά αυτό τον τρόπο σε ορισμένους και όχι σε όλους τους καρκινοπαθείς παραμένει άγνωστος στους επιστήμονες.
Ποιοι τύποι καρκίνου συνδέονται συχνότερα με Παρανεοπλασματικές Νευρολογικές Διαταραχές;
Όγκοι του μαστού, των ωοθηκών και του πνεύμονα είναι οι πιο συνήθεις μορφές καρκίνου που σχετίζονται με ΠΝΣ. Εντούτοις, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις Παρανεοπλασματικών Νευρολογικών Διαταραχών (ΠΝΔ) και σε ασθενείς με άλλες μορφές καρκίνου, όπως των όρχεων, του λάρυγγα, στον εγκέφαλο παιδιών, καθώς και λεμφώματα. Σύμφωνα, μάλιστα, με τα στοιχεία που υπάρχουν σήμερα, περίπου στα δύο τρίτα των ασθενών, τα νευρολογικά συμπτώματα αυτών των σύνδρομων εμφανίζονται πριν ακόμη διαγνωστεί ο καρκίνος.
Πόσο συχνά είναι τα Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά Σύνδρομα;
Αν και δεν υπάρχει μία επίσημη Διεθνής Βάση Δεδομένων Ασθενών που πάσχουν από ΠΝΣ, οι ιατρικοί ερευνητές εκτιμούν ότι τα συγκεκριμένα σύνδρομα προσβάλλουν λιγότερο από το 1 τοις εκατό των ασθενών με καρκίνο. Υπάρχει, ωστόσο, και η άποψη ότι το ποσοστό θα μπορούσε να φτάνει μέχρι και το 10 τοις εκατό δεδομένου ότι αρκετές ΠΝΔ δεν διαγιγνώσκονται.
Ποια είναι τα πιο συνήθη αρχικά συμπτώματα;
Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά ή σταδιακά, ανάλογα τον τύπο του ΠΝΣ, και των αντισωμάτων που συνδέονται με αυτό. Τα πιο συνήθη συμπτώματα είναι:
- Δυσκολία στη βάδιση, στην ισορροπία, ή στην ομιλία
- Τρόμος στο χέρι
- Διαταραχές της μνήμης και της διάθεσης
- Έλλειψη συντονισμού των κινήσεων
- Αδυναμία
Μερικά από τα Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά Σύνδρομα είναι:
- Παρανεοπλασματική Εγκεφαλική Εκφύλιση (PCD), η οποία εμφανίζεται με αταξία, νυσταγμό, δυσαρθρία και διπλωπία, με ή χωρίς εξωεγκεφαλικά σημεία διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδος. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται προοδευτικά, ώσπου οδηγούν τον ασθενή σε αναπηρία, συχνά πριν τη διάγνωση του καρκίνου.
- Μυασθενικό Σύνδρομο Lambert-Eaton (LES), το οποίο κλινικά χαρακτηρίζεται από εγγύς μυική αδυναμία περισσότερο των κάτω από ό,τι των άνω άκρων, κόπωση, και σημαντικού βαθμού μείωση των τενόντιων αντανακλαστικών.
- Οψόκλονος-μυόκλονος (OM), πρόκειται για μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη χαοτικών σακκαδικών κινήσεων των βολβών.
- Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου (Stiff Person), το οποίο χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία των σπονδυλικών μυών και επώδυνους µυϊκούς σπασµούς.
- Παρανεοπλασματικά Μεταιχμιακή Εγκεφαλίτιδα (PLE), η οποία προκαλεί αλλαγή στην συμπεριφορά, άγχος, κατάθλιψη, πρώιμη απώλεια πρόσφατης μνήμης, παραισθήσεις, σύγχυση, κ.ά.
Οι ασθενείς που νοσούν από Παρανεοπλασματικές Νευρολογικές Διαταραχές αναρρώνουν πλήρως από αυτές;
Πολύ σπάνια. Σύμφωνα με τα καταγεγραμμένα στατιστικά δεδομένα, σε ελάχιστους ασθενείς τα νευρολογικά συμπτώματα εξαφανίστηκαν μετά την επιτυχή θεραπεία του καρκίνου. Παρ’ όλα αυτά, πολλοί πάσχοντες από ΠΝΔ διαπιστώνουν ότι η νευρολογική εκφύλιση μπορεί να σταθεροποιηθεί με την κατάλληλη θεραπεία, ενώ ενδέχεται να υπάρξει ακόμα και μια μικρή αλλά σταδιακή βελτίωση με την πάροδο των μηνών. Γι’ αυτό και οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η έγκαιρη διάγνωση και ίαση του καρκίνου πριν την εμφάνιση νευρολογικών βλαβών είναι το κλειδί στην αντιμετώπιση αυτής της “παράξενης” αντίδρασης του ανοσοποιητικού μας συστήματος.
Για περαιτέρω πληροφορίες, επισκεφθείτε τη Διαδικτυακή Κοινότητα για τα Παρανεοπλασματικά Νευρολογικά Σύνδρομα του RareConnect.
Μετάφραση / Επιμέλεια: Ελίνα Μιαούλη
Πηγή: RareConnect - Paraneoplastic Neurological syn. (PNS) Community
Επιτρέπεται η αναπαραγωγή με την προϋπόθεση αναφοράς της πηγής.
